Главная страница
Навигация по странице:

  • КАФЕДРА ПАТОФИЗИОЛОГИИ ПАТОФИЗИОЛОГИЯ СИСТЕМЫ КРОВИ

  • Москва 20

  • КАФЕДРА ПАТОФИЗИОЛОГИИ __________________________________________________________________________ ПАТОФИЗИОЛОГИЯ СИСТЕМЫ КРОВИ

  • Под редакцией

  • Под редакцией член-корр.РАМН, проф. Г.В.Порядина

  • Российский государственный медицинский университет, 2012г © Авторы, 2012 4 1. АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ

  • Студент должен уметь

  • 3. ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ, ПОДЛЕЖАЩИЕ РАЗБОРУ

  • 4. СОДЕРЖАНИЕ САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ РАБОТЫ СТУДЕНТОВ 1. Проверьте исходный уровень знаний по прилагаемым вопросам

  • 2. Изучите информационный материал и рекомендуемую литературу

  • 5. ИНФОРМАЦИОННЫЙ МАТЕРИАЛ

  • Патология эритроцитарной системы

  • Анемия

  • Таблица 1. Показатели, характеризующие состояние эритроцитарной системы в норме N Показатели Мужчины Женщины Единицы

  • Таблица 2. Патогенетическая классификация анемий Тип анемии Клинические формы I. Анемии вследствие нарушения кровообразования А.

  • Патофизиология крови. Кафедра патофизиологии патофизиология системы крови


    Скачать
    НазваниеКафедра патофизиологии патофизиология системы крови
    АнкорПатофизиология крови.pdf
    Дата25.03.2020
    Размер
    Формат файлаpdf
    Имя файлаПатофизиология крови.pdf
    ТипУчебное пособие
    #580
    страница1 из 9

    Подборка по базе: 21 Проект беспроводной телекоммуникационной системы для малонасе, Телемедицинские системы для профилактики в акушерстве и гинеколо, Курсовой проект по теме Совершенствование системы мотивации моло, ВКР - Проектирование автоматической следящей системы.doc, Экспертные системы.doc, Анатомия дыхательной системы в цвете - копия.pptx, ОБЪЕКТНО-ОРИЕНТИРОВАННЫЙ АНАЛИЗ, ПРОЕКТИРОВАНИЕ И ПРОГРАММИРОВАН, характеристика классно-урочной системы как основной формы органи, Анонимные операционные системы Обзор и сравнение лучших.pdf, Темы курсовых по предмету Многоагентные системы и имитационное м
      1   2   3   4   5   6   7   8   9

    МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ
    РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
    ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ
    УЧРЕЖДЕНИЕ
    ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ
    «РОССИЙСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ
    МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ
    ИМЕНИ Н.И. ПИРОГОВА
    КАФЕДРА ПАТОФИЗИОЛОГИИ
    ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
    СИСТЕМЫ КРОВИ
    Учебное пособие для самостоятельной работы студентов лечебного, педиатрического и стоматологического факультетов
    Москва 20
    12

    2
    МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ
    РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
    ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ
    ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ
    «РОССИЙСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ
    МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ
    ИМЕНИ Н.И. ПИРОГОВА
    КАФЕДРА ПАТОФИЗИОЛОГИИ
    __________________________________________________________________________
    ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
    СИСТЕМЫ КРОВИ
    (издание 3, переработанное)
    Учебное пособие
    для самостоятельной работы студентов
    лечебного, педиатрического и стоматологического факультетов
    (Рекомендовано Учебно-методическим объединением по медицинскому и фармацевтическому образованию России в качестве учебного пособия для студентов медицинских ВУЗов)
    Под редакцией член-корр.РАМН, проф. Г.В.Порядина
    Москва 20
    12

    3
    Патофизиология системы крови. Учебное пособие для самостоятельной
    работы студентов лечебного, педиатрического и стоматологического факультетов.
    Под редакцией член-корр.РАМН, проф. Г.В.Порядина М., РГМУ, 2011, с.57.
    Пособие предназначено для работы студентов как в аудиторное, так и во внеаудиторное время и направлено на теоретическое изучение вопросов патогенеза повреждений эритрона и лейкона.
    Пособие составлено в соответствии с действующими ФГОС по специальностям
    «Лечебное дело», «Педиатрия» и «Стоматология», примерной программой, утвержденной Министерством образования и науки РФ и учебным планом для высших медицинских учебных заведений.
    Составители: доцент Л.И. Зеличенко, доцент Л. Ю. Семенова.
    Подготовка оригинал-макета: профессор Ж.М.Салмаси
    Под редакцией член-корр.РАМН, проф. Г.В.Порядина.
    Рецезенты: проф. В.М. Смирнов - зав. кафедрой физиологии РГМУ,
    проф. А.И.Воложин- зав. кафедрой патофизиологии МГМСУ.
    © Российский государственный медицинский университет, 2012г
    © Авторы, 2012

    4
    1. АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ
    Заболевания системы крови по своей распространенности, тяжести течения и возможным последствиям представляют серьезную проблему для современной медицины. Вместе с тем, успехи в изучении генеза патологии системы крови диктуют настоятельную необходимость в обобщении и систематизации постоянно накапливающегося материала. Знание последних достижений в гематологии несомненно поможет формированию клинического мышления у будущих врачей.
    2. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ
    Изучить этиологию, патогенез, особенности кроветворения и периферической крови при анемиях, эритроцитозах, лейкоцитозах, лейкопениях и лейкозах.
    В результате изучения темы студент должен знать:
    1. Классификацию анемий по этиологическому, патогенетическому и гематологическим критериям.
    2. Основные причины и патогенез анемий, вызванных нарушением эритропоэза
    (железодефицитных, сидеробластных,
    В
    12
    -(фолиево)-дефицитных, гипо-
    (апластических) анемий.
    3. Основные причины и патогенез гемолитических анемий.
    4. Этиологию и патогенез постгеморрагических анемий.
    5. Виды эритроцитозов, причины и патогенез основных видов эритроцитозов.
    6. Виды лейкопений, этиологию и патогенез агранулоцитозов.
    7. Этиологию, принципы классификации и патогенез лейкоцитозов.
    Лейкемоидные реакции, их отличие от лейкозов.
    8. Классификацию лейкозов. Современные теории происхождения, патогенез и особенности гемопоэза при лейкозах.
    Студент должен уметь:
    1. Объяснить механизм развития различных форм анемий и эритроцитозов.
    2. Перечислить основные гематологические проявления анемий и эритроцитозов.
    3. Объяснить основные функциональные нарушения, возникающие в различных системах организма при анемиях и эритроцитозах.
    4. Объяснить основные функциональные нарушения, возникающие при лейкоцитозах, лейкопениях и лейкозах.
    5. Решать ситуационные клинико-патофизиологические задачи, используя материал пособия и учебника.
    3. ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ, ПОДЛЕЖАЩИЕ РАЗБОРУ
    1. Анемии. Определение. Принципы классификации. Изменения функций различных органов и систем при анемиях.
    2. Железодефицитные анемии. Причины, механизм развития. Картина периферической крови.
    3. В
    12
    -(фолиево)-дефицитные анемии. Причины, механизм развития. Основные проявления. Картина периферической крови. Особенности кроветворения.
    4. Гипо-(апластические) анемии. Виды. Причины возникновения и патогенез.
    Особенности кроветворения. Картина периферической крови.
    5. Виды гемолитических анемий. Причины. Механизмы развития и особенности периферической крови.

    5 6. Причины и механизм развития острых и хронических постгеморрагических анемий. Изменения крови в различные сроки после острой кровопотери, при хронической кровопотере.
    7. Эритроцитозы. Определение. Классификация. Патогенез. Особенности кроветворения и периферической крови.
    8. Лейкопении. Виды. Причины. Механизм развития. Основные проявления.
    Последствия.
    9. Лейкоцитозы. Виды. Причины. Механизм развития.
    10. Лейкемоидные реакции. Виды. Причины. Механизм развития. Картина периферической крови. Отличия от лейкозов.
    11. Лейкозы. Принципы классификации. Этиология. Патогенез. Картина периферической крови при остром миелобластном лейкозе, остром лимфобластном лейкозе, хроническом миелолейкозе, эритремии (болезни Вакеза), хроническом лимфолейкозе.
    4. СОДЕРЖАНИЕ САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ РАБОТЫ СТУДЕНТОВ
    1. Проверьте исходный уровень знаний по прилагаемым вопросам.
    1.1. Схема гемопоэза в норме.
    1.2. Морфологическая и функциональная характеристика клеток костного мозга и крови (размер, форма, окраска, функция).
    1.3. Основные гематологические показатели (содержание эритроцитов и лейкоцитов в крови, гемоглобина, цветовой показатель, количество ретикулоцитов, лейкоцитарная формула).
    1.4. Система эритропоэтинов, ее влияние на эритропоэз. Другие важнейшие факторы обеспечения кроветворения (железо, витамин В
    12
    , фолиевая кислота).
    Механизм их влияния на эритропоэз.
    1.5. Основные этапы обмена железа в организме.
    1.6. Основные этапы синтеза гема в клетках эритроидного ряда.
    1.7. Структура и функция гемоглобина. Роль 2,3-дифосфоглицерата в процессе диссоциации оксигемоглобина.
    1.8. Ферментные системы эритроцитов, обеспечивающие их устойчивость к веществам-окислителям.
    1.9. Биохимия лейкоцитов и их функция. Лейкопоэтины.
    1.10. Реакция Кумбса. Принцип постановки.
    2. Изучите информационный материал и рекомендуемую литературу, ориентируясь на основные вопросы по данной теме.
    3. Для проверки и самоконтроля знаний, полученных при подготовке, оцените свои знания на I и II уровнях усвоения, используя сборник тестовых заданий и контрольные вопросы по патофизиологии.

    6
    5. ИНФОРМАЦИОННЫЙ МАТЕРИАЛ
    Кровь представляет собой очень сложную неоднородную жидкость, состоящую как из форменных элементов, так и из плазмы.
    Большинство клеток крови составляют эритроциты, которые имеют форму двояковогнутых дисков, заполненных гемоглобином.
    По своей структуре гемоглобин - хромопротеид, состоящий из простетической группы гема и белка глобина. В организме человека гемоглобин существует в двух формах: окси- и дезоксигемоглобина. В тканях происходят его постоянные превращения из одной формы в другую. Он, по образному выражению Лайнуса
    Полинга, исполняет роль «легких». Однако, в противоположность легким, участвующим в процессе внешнего дыхания (обмен газа между атмосферным воздухом и кровью), гемоглобиновые «легкие» осуществляют внутреннее дыхание
    (обмен газами между кровью и тканями). По этой причине гемоглобин называют кислородной емкостью крови.
    Функция же лейкоцитов крови связана с защитой организма против инфекции и других реальных и потенциальных агентов, несущих ему угрозу. Все эти факторы объединены одним определением – патогены. В противоположность эритроцитам, функция лейкоцитов реализуется не в крови, а в тканях. В соответствии с этим лейкоциты делятся на фагоциты – клетки, способные поглощать и уничтожать чужеродный материал, в первую очередь микроорганизмы, и лимфоциты, выполняющие функцию специфической защиты (иммунитет). И те и другие клетки способны к передвижению в тех тканях, которые они «охраняют» от вторжения чужеродных агентов, «стоя на страже» тканевого гомеостаза.
    Тромбоциты
    дискоидные частички или кровяные пластинки, отшнуровываются в костном мозге от мегакариоцитов. Вместе с системой свертывания крови они участвуют в нормализации гемостаза и его восстановлении в случае ранения кровеносных сосудов с последующим кровотечением.
    Эритропоэз в норме
    Местом продукции эритроцитов, как и других клеток крови, является костный мозг, а их прародительницей – гемопоэтическая стволовая клетка, которая называется плюрипотентной. Плюрипотентная СКК (стволовая кроветворная клетка) через коммитированные СКК готова к дифференцировке в эритроидные, фагоцитарные, мегакариоцитарные и лимфоидные клетки. Клетки костного мозга обладают чрезвычайно высокой пролиферативной активностью. Восполнение популяции эритроцитов особенно высоко в случае снижения их содержания в крови, связанное либо с кровопотерей, либо с их преждевременным гемолизом.
    Продукция эритроцитов костным мозгом контролируется многими цитокинами, играющими роль факторов роста, и гормоном эритропоэтином. Самые ранние клетки-предшественницы эритропоэза – морфологически неопознаваемые клетки находятся под контролем IL-13 и КСФ-ГМ. Позже контроль над пролиферацией и дифференцировкой эритроидных клеток начинают осуществлять эритропоэтины.
    Первичным сигналом, регулирующим величину популяции циркулирующих эритроцитов, является содержание кислорода в ткани. Связь между напряжением кислорода в ткани и продукцией эритроцитов костным мозгом обеспечивается гормоном эритропоэтином, который секретируется почками. Его продукция почками обратно пропорциональна содержанию кислорода в притекающей к почкам

    7 крови.
    Эритропоэтин ускоряет вступление коммитированных клеток- предшественниц в эритропоэз, а также увеличивает скорость деления и созревания клеток – предшественниц эритроцитов.
    Время циркуляции эритроцитов в кровотоке составляет порядка 90-120 дней.
    Самый ранний предшественник эритроцита, не отличающийся микроскопически от клеток- предшественниц других линий гемопоэза, может быть опознан только в клеточной культуре. С помощью этого метода были идентифицированы два типа клеток – предшественников: колониеобразующая и бурсобразующая единицы эритропоэза. Колониеобразующая клетка эритропоэза является непосредственной предшественницей пронормобласта, первой клетки, которая может быть различима микроскопически. При ее дальнейшей дифференцировке и созревании в эритроцит в ней происходят следующие внутриклеточные изменения:
    1.
    клетки накапливают гемоглобин;
    2.
    теряют способность синтезировать белки (включая синтез РНК) и свои митохондрии;
    3.
    хроматин ядра постепенно конденсируется в нефункционирующую массу, она становится все плотнее и меньше в размере, и, наконец, ядро покидает клетку. Белково- синтезирующий аппарат эритроцита постепенно деградирует, но часть его сохраняется в форме сетчатой субстанции (нежной сети хроматина). Клетки, в которых она выявляется с помощью специальных методов окраски, называются ретикулоцитами.
    Совершая свой жизненный цикл в кровотоке, эритроциты «стареют» и подвергаются гемолизу, в основном в селезенке. Однако содержимое эритроцитов подвергается реутилизации (железо, освобождающееся из эритроцитов, вновь идет на синтез гема). Эритроциты составляют около 40-50% объема крови. Отношение эритроцитов к общему объему крови 0,36-0,48 л/л (табл.1). Этот индекс называется гематокритом, и такое соотношение является оптимальным для оксигенации ткани.
    Патология эритроцитарной системы
    В соответствии с количеством эритроцитов и гемоглобина в периферической крови все варианты патологии эритроцитарной системы можно разделить на два вида: анемии и эритроцитозы.
    Анемия – это клинико-гематологический синдром, характеризующийся снижением эритроцитов и / или гемоглобина в единице объема крови. При этом, как правило, снижен и гематокрит.
    Эритроцитоз же является противоположным анемии синдромом, когда число эритроцитов и содержание гемоглобина в крови увеличено. При эритроцитозах обычно увеличен гематокрит и в связи с этим повышается вязкость крови.
    Анемии являются более частым вариантом патологии, чем эритроцитозы.
    При диагностике у больного патологии красной крови в любой ее форме, сразу же становится необходимым лабораторное исследование состояния его эритроцитарной системы. Определение этих показателей способствует выяснению этиологии, патогенеза, тяжести заболевания, ее прогноза – а также назначению оптимальных методов терапии.
    Классификации анемий
    Существует несколько вариантов классификаций анемий, которые базируются на принципах, лежащих в их основе. Однако наиболее важной для врача является патогенетическая классификация, которая дает ключ к лечению заболевания.
    В соответствии с этим подходом все типы анемий классифицируются следующим образом (табл.2):
    Помимо классификации по патогенезу, в клинической практике широко используется и классификация по частным гематологическим признакам.

    8
    Таблица 1.
    Показатели, характеризующие состояние эритроцитарной системы в норме
    N
    Показатели
    Мужчины Женщины Единицы
    1.
    Количество эритроцитов
    4,0-5,1 3,7-4,7 x 10 12
    /литр
    2.
    Гемоглобин
    130-160 120-140 г/л
    3.
    Цветовой показатель
    0,86 – 1,05 4.
    Гематокрит
    0,40-0,48 0,36-0,42 литр/литр
    5.
    Скорость оседания эритроцитов
    1-10 2-15 мм/ч
    6.
    СОК- средний объем клетки
    75-96 мкм
    3 7.
    Среднее содержание гемоглобина в эритроците
    27-33,3 пикограмм
    8.
    СККГ- средняя концентрация гемоглобина в эритроците
    30-38
    %
    9.
    Количество ретикулоцитов
    0,2-1,2
    % от общего числа эритроцитов
    10.
    Осмотическая резистентность эритроцитов: минимальная максимальная
    0,48,046 0,34-0,32
    % Nacl
    % Nacl
    Так, в соответствии со степенью насыщения эритроцитов гемоглобином, которое отражает цветовой показатель и СККГ (средняя концентрация клеточного гемоглобина), все анемии делятся на:
    1.
    нормохромные: ЦП = 0,86-1,05, СККГ=32-36%;
    2.
    гипохромные: ЦП < 0,86 > 0,4, СККГ <32%;
    3.
    гиперхромные: ЦП > 1,1, СККГ>36% .
    К гипохромным относятся: анемия вследствие хронической кровопотери, все железодефицитные анемии, сидеробластная и гемоглобинопатии. Умеренно гипохромной является наследственный сфероцитоз – анемия, связанная с дефектами эритроцитарной мембраны.
    Гиперхромные анемии включают все В
    12
    (фолиево)-дефицитные и фолиево- дефицитные анемии.
    К числу нормохромных анемий принадлежат: острая постгеморрагическая анемия, гипо-(апластические) анемии и большая часть гемолитических анемий.
    Классификация анемий может быть основана на такой характеристике эритроцита, как СОК (средний объем клетки) или СД (средний диаметр эритроцита).
    Согласно этой характеристике все анемии могут быть поделены на следующие формы:
    1.
    нормоцитарные: СОК = 75-96мкм
    3
    , а СД =7-8 мкм;
    2.
    микроцитарные: СОК< 75 мкм
    3
    , а СД< 7 мкм;
    3.
    макроцитарные: СОК > 96 мкм
    3
    , а СД > 8 мкм (9-11 мкм) и мегалоцитарные -
    СД = 12-14 мкм.
    Важно отметить, что поскольку объем клетки прямо пропорционален содержанию в ней гемоглобина, то, как правило, все нормоцитарные анемии являются нормохромными, микроцитарные – гипохромными, и, наконец, макроцитарные – гиперхромными.

    9
    Таблица 2.
    Патогенетическая классификация анемий
    Тип анемии
    Клинические формы
    I. Анемии вследствие нарушения кровообразования
    А. Анемии при функциональных нарушениях костномозгового кроветворения
    А.1.
    Железодефицитные анемии (ЖДА)
    - алиментарные ЖДА детей грудного возраста
    - хлороз (ранний и поздний)
    - ЖДА у беременных женщин
    - анемии, связанные с нарушением ионизации и всасывания железа в ЖКТ
    А.2.
    Анемии при недостаточности витаминов кроветворения

    12-
    (фолиево)-дефицитные и фолиево-дефицитные анемии)
    - пернициозная анемия Аддисона-Бирмера
    - анемии при резекции желудка, поражении его опухолью
    - анемии при дифиллоботриозе
    - анемии при целиакии; - болезнь Иммерслунд
    - при лечении - антагонистами фолиевой кислоты
    А.3. Анемии, связанные с нарушением усвоения железа костным мозгом
    (сидеробластные анемии)
    - анемии, связанные с наследственным дефектом ферментов, необходимых для синтеза гема
    - анемии при отравлении свинцом
    - анемии при опухолевом поражении костного мозга
    - анемии при лечении некоторыми лекарственными препаратами (изониазидом, хлорамфениколом и др.)
    - анемии при алкоголизме
    А.4. Другие «дефицитные» анемии
    - анемии при различных дистрофиях и авитаминозах
    ( при дефиците белка, микроэлементов, витаминов А, В
    1
    , В
    2
    , В
    6
    , РР, Е)
    Б. Гипо- и апластические
    анемии
    Б.1. Врожденные гипо- и апластические анемии
    - семейная апластическая анемия Фанкони
    Б.2. Приобретенные гипо-и апластические анемии
    - анемия при лучевой болезни
    - при эндокринных заболеваниях
    - при инфекционных и вирусных заболеваниях
    - анемии при нефритах
    - при злокачественных опухолях
    - при коллагенозах
    - при лечении цитостатическими препаратами
      1   2   3   4   5   6   7   8   9


    написать администратору сайта